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【廣州日?qǐng)?bào)】45歲“熊貓血”女性5次懷孕均失敗,驅(qū)車2000公里來深求醫(yī)獲平安寶寶

2024-03-05

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????王女士(化名)第一次來到中山大學(xué)附屬第七醫(yī)院(下文簡(jiǎn)稱中山七院)產(chǎn)前診斷中心就診時(shí),,面容愁苦、精神恍惚,,偷偷抹著眼淚,。在方群教授溫柔又親切的詢問中,王女士艱澀地道出她的病史與傷痛,。

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45歲媽媽5次妊娠,,至今沒有孩子
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????王女士是云南人,今年已經(jīng)45歲,。然而,,她結(jié)婚多年卻還沒有孩子。由于王女士是極其罕見的“熊貓血”(A型Rh(D)陰性血型),,她前五次妊娠均出現(xiàn)了嚴(yán)重的母胎血型不合同種免疫,、胎兒溶血性性貧血的情況:

大寶、二寶分別在出生后3天和1天出現(xiàn)黃疸夭折,;

三寶32周出現(xiàn)胎兒水腫引產(chǎn)娩出后數(shù)分鐘夭折,;

第四次和第五次懷孕在孕21-22周發(fā)現(xiàn)胎兒水腫均引產(chǎn)。

????整個(gè)家庭被這個(gè)揮之不去的魔咒籠罩,。王女士經(jīng)歷的妊娠,,一次比一次發(fā)病早,一次比一次嚴(yán)重,。

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????什么是溶血,?溶血(Hemolysis)一般是指紅細(xì)胞破裂,血紅蛋白逸出稱紅細(xì)胞溶解,。溶血性貧血(hemolytic anemia)是由于紅細(xì)胞破壞速率增加(壽命縮短),,超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血,。溶血性貧血的根本原因是紅細(xì)胞壽命縮短。
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????什么是母胎血型不合同種免疫,?簡(jiǎn)單而言:胎兒從父親遺傳來的血型抗原是母親所沒有的,,胎兒紅細(xì)胞進(jìn)入母體后使母親產(chǎn)生相應(yīng)的抗體,這些抗體再通過胎盤進(jìn)入到胎兒體內(nèi),,導(dǎo)致抗原抗體的免疫反應(yīng),,發(fā)生胎兒溶血。我國溶血患兒病因絕大多數(shù)集中在 ABO 血型不合,,RH血型不合者所占比例很小,。
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抓住救命稻草,驅(qū)車2000公里來深求子

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????絕望的王女士到處打聽求助,,終于得知中山七院方群教授在母胎血型不合救治方面有豐富的治療經(jīng)驗(yàn),,她像找到了救命稻草。在確認(rèn)又一次妊娠后,,她和丈夫從云南長途跋涉自駕2000多公里來到深圳光明求醫(yī),。

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????安頓好王女士夫妻后,方群教授迅速集結(jié)了醫(yī)院產(chǎn)前診斷中心,、產(chǎn)科,、超聲科、新生兒科,、輸血科,、血液凈化中心進(jìn)行多學(xué)科討論,全力為王女士和她腹中的胎兒保駕護(hù)航,。

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????專家們針對(duì)王女士過往出現(xiàn)的因母胎血型不合,,胎兒及新生兒產(chǎn)生溶血性貧血的情況,為她制定了“三步走”的個(gè)體化治療方案,,一場(chǎng)保衛(wèi)母嬰的生死接力賽就此拉開序幕,。

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一、持續(xù)監(jiān)測(cè),,分階段個(gè)體化治療

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????敲定治療方案后,,各科室各司其職,由輸血科對(duì)王女士進(jìn)行血型抗體篩查及效價(jià)動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè),;由超聲科充當(dāng)產(chǎn)前診斷中心評(píng)估病情的眼睛,,隨時(shí)監(jiān)測(cè)胎兒大腦中的動(dòng)脈,評(píng)估胎兒貧血的嚴(yán)重程度,。在產(chǎn)前診斷中心,、超聲科和輸血科的緊密配合下,,胎兒平安度過了21周,,沒有進(jìn)行血漿置換治療。

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二、命在旦夕,,進(jìn)行胎兒宮內(nèi)輸血
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????經(jīng)過前期的密切監(jiān)測(cè),,在王女士孕21+1周時(shí),方群教授高度懷疑她腹中的胎兒發(fā)生了中-重度溶血性貧血,,迅速對(duì)王女士進(jìn)行緊急臍靜脈穿刺手術(shù),。檢查結(jié)果證實(shí)了方群教授的診斷,胎兒危在旦夕,!

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????“即刻住院,,準(zhǔn)備胎兒宮內(nèi)輸血!”

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????由于王女士的胎兒需要輸注的“熊貓血”非常稀有,,在短時(shí)間完成備血工作是一個(gè)巨大的挑戰(zhàn),。經(jīng)過中山七院輸血科反復(fù)與深圳市寶安中心血站溝通,符合胎兒需要的血源成功在短時(shí)間內(nèi)制備出來,。

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????下一步就要進(jìn)行宮內(nèi)輸血,。

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????胎兒宮內(nèi)輸血,顧名思義,,就是通過臍靜脈向子宮內(nèi)貧血的胎兒進(jìn)行輸血,。21周的胎兒臍靜脈寬度通常小于7毫米,醫(yī)生必須將細(xì)長的穿刺針突破媽媽的層層組織成功扎入胎兒的臍靜脈,,手術(shù)難度可想而知,,目前僅有極少數(shù)的產(chǎn)前診斷中心和胎兒醫(yī)學(xué)中心能夠開展。
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宮內(nèi)輸血治療

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????然而,,由于王女士的胎兒是溶血性貧血,,胎兒的血紅蛋白一直處于被溶血破壞的狀態(tài),宮內(nèi)的胎兒也還是面臨著胎死宮內(nèi)的風(fēng)險(xiǎn),。

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????此時(shí)進(jìn)行胎兒宮內(nèi)輸血就好比是對(duì)一個(gè)開放了排水管的游泳池進(jìn)行蓄水,。如果進(jìn)水管停止供水,而排水管持續(xù)排水,,水位依然會(huì)持續(xù)下降直至干涸,。
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????因此,一次宮內(nèi)輸血并不能徹底解決問題,,需要多次胎兒宮內(nèi)輸血,,才能讓胎兒存活至分娩。而在這多次輸血間,,如何把握住血紅蛋白的下降趨勢(shì),、輸血時(shí)機(jī)與輸血量之間的平衡,才是真正的治療難點(diǎn),。

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????產(chǎn)前診斷中心團(tuán)隊(duì)聯(lián)合超聲科,、輸血科團(tuán)隊(duì),,根據(jù)王女士胎兒的各項(xiàng)指標(biāo)進(jìn)行精確計(jì)算,為她的特殊情況開通了輸血綠色通道,,每一次都為胎兒提供了高質(zhì)量的新鮮血液,。最終,多學(xué)科齊心協(xié)力為王女士成功進(jìn)行了5次胎兒宮內(nèi)輸血治療,,胎兒貧血得到了有效緩解,。

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????在孕期治療期間,中山七院產(chǎn)科的醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)給予了王女士夫婦許多的信心與關(guān)懷,,讓王女士在治療和生育期間倍感溫暖,。

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????另一方面,考慮到王女士孕期出現(xiàn)了“先兆早產(chǎn)”癥狀,,產(chǎn)前診斷中心為王女士的寶寶做好了促胎肺成熟治療的準(zhǔn)備,,并在32周時(shí)向新生兒科團(tuán)隊(duì)告知了胎兒情況。寶寶出生后將第一時(shí)間轉(zhuǎn)到新生兒科團(tuán)隊(duì),。

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????孕35+4周時(shí),,王女士的胎動(dòng)突然較前減少,胎心監(jiān)護(hù)提示“晚期減速”,,各項(xiàng)檢查結(jié)果提示胎兒存在宮內(nèi)窘迫的情況,,隨時(shí)有胎兒缺氧甚至胎死宮內(nèi)的風(fēng)險(xiǎn),經(jīng)家屬同意后,,醫(yī)院立即組建搶救小組,,連夜啟動(dòng)急診剖宮產(chǎn)。

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????終于,,王女士的孩子在萬眾矚目下誕生,。

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????“是男孩,3.12公斤,,寶寶反應(yīng)很好,,媽媽目前狀態(tài)也很好!”

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三,、接力救治,,為寶寶搭起生命之橋

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????經(jīng)過復(fù)蘇和搶救,寶寶順利轉(zhuǎn)入新生兒科行進(jìn)一步救治,。

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????由于母胎血型不合,,殘余抗體仍然在破壞新生寶寶體內(nèi)寶貴的紅細(xì)胞,溶血性貧血仍在繼續(xù),,不能掉以輕心,。在新生兒科莊思齊教授和房曉祎主任團(tuán)隊(duì)的精心呵護(hù)下,王女士的寶寶接受了包括藍(lán)光治療,、成分輸血在內(nèi)的各種治療,。10余天后,,寶寶平安出院,回到了王女士的懷抱,。

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????出院后的王女士并沒有急著帶寶寶回云南老家。三周后,,王女士及丈夫帶著滿月喜糖來到中山七院:“真的很感謝你們,,圓了我的人生為人父母之夢(mèng)!”王女士一掃往日憂愁,,臉上充滿了為人父母的驕傲與喜悅,。

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指導(dǎo)專家

方群

中山院胎兒醫(yī)學(xué)/產(chǎn)前診斷中心學(xué)科帶頭人

主任醫(yī)師,、博士研究生導(dǎo)師、教授

出診時(shí)間

星期二下午,、星期三上午,、星期四下午(專家門診)

醫(yī)療擅長

擅長產(chǎn)科,尤其是胎兒疾病的產(chǎn)前診斷和宮內(nèi)治療,。在胎兒疾病的診治,、優(yōu)生遺傳咨詢,尤其是復(fù)雜性雙胎及母胎同種免疫所致胎兒貧血的診治領(lǐng)域積累了豐富的經(jīng)驗(yàn),。

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莊思齊

中山兒童醫(yī)學(xué)中心學(xué)科帶頭人,、兒科學(xué)教研室主任

主任醫(yī)師、碩士研究生導(dǎo)師,、副教授

出診時(shí)間

星期三上午(專家門診),;星期三下午(特需門診);星期四上午(專家門診)

醫(yī)療擅長

擅長新生兒危重疾病搶救,、早產(chǎn)兒并發(fā)癥診治,、高危兒隨訪追蹤及早期干預(yù)治療、小兒生長發(fā)育及營養(yǎng)狀況評(píng)估,,兒童常見呼吸消化系統(tǒng)疾患的診治等,。?

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中山七院產(chǎn)前診斷中心簡(jiǎn)介

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????中山七院產(chǎn)前診斷中心坐落于深圳光明,是深圳市光明區(qū)首家且唯一一家產(chǎn)前診斷中心,,在胎兒醫(yī)學(xué)名家方群教授及遺傳學(xué)名師陳爭(zhēng)教授的帶領(lǐng)下,,致力于提高轄區(qū)內(nèi)產(chǎn)前診斷醫(yī)療的服務(wù)水平,推動(dòng)大灣區(qū)醫(yī)療高地建設(shè),。產(chǎn)前診斷中心通過先進(jìn)的多學(xué)科診療(MDT)模式,,不僅為廣大母胎血型不合的特殊血型媽媽提供胎兒宮內(nèi)治療,,更是為許多孕媽提供了孕期保健、產(chǎn)前篩查,、產(chǎn)前診斷,、遺傳咨詢、宮內(nèi)治療至新生兒治療的全流程高水準(zhǔn)服務(wù),。未來,,中山七院產(chǎn)前診斷中心也將繼續(xù)為每一個(gè)孕媽的“好孕”保駕護(hù)航。

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中山七院新生兒科簡(jiǎn)介

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????中山七院新生兒科是全國新生兒醫(yī)聯(lián)體帶頭單位及理事會(huì)成員單位,、泛珠三角新生兒??坡?lián)盟成員單位、深圳市早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病救治聯(lián)盟單位等,,開展圍產(chǎn)期優(yōu)生優(yōu)育咨詢,、危重癥新生兒救治、新生兒出院后保健康復(fù)及綜合護(hù)理等工作,??偞参?0張,配備十萬級(jí)層流空氣凈化系統(tǒng),,實(shí)行全封閉式管理,,醫(yī)療設(shè)備品種齊全,質(zhì)量精良,,新生兒呼吸機(jī),、NO治療肺動(dòng)脈高壓、床旁視頻腦功能儀,、亞低溫儀,、無創(chuàng)心功能監(jiān)測(cè)儀、中央心電監(jiān)護(hù)系統(tǒng),、高級(jí)新生兒暖箱和輻射搶救臺(tái),、轉(zhuǎn)運(yùn)暖箱等高端設(shè)備。

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END

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文 |?鄒璋翔

圖 | 陳澤淳等

編輯 | 鄭天心

初審 | 方群,、莊思齊,、郝秀蘭

審核 | 江清浩、李艾琳

審核發(fā)布 | 陳起坤

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